Mengenal Hemofilia Penyakit Kelainan Darah karena Faktor Keturunan

KOMPAS.com- Hemofilia adalah suatu kelainan darah bawaan yang terjadi akibat kurangnya salah satu produksi faktor pembekuan darah dalam tubuh. Penyebab kelainan darah ini umumnya adalah faktor genetik.

Penyakit ini merupakan salah satu penyakit kelainan darah bawaan langka yang perlu di waspadai para orang tua.

Menurut catatan Ikatan Dokter Anak Indonesia, terdapat sekitar 400.000 kasus hemofilia di dunia.

Di Indonesia, pada 2020 tercatat ada 2.776 orang mengidap hemofilia. Namun, angka tersebut diperkirakan hanya 10 persen dari total kasus penyakit ini yang diprediksi mencapai 20.000 - 25.000 kasus hemofilia.

Sekitar 1:10.000 bayi laki-laki di Indonesia mengalami Hemofilia A kekurangan faktor VIII (faktor pembekuan) dan 1:30.000 bayi laki-laki di tanah air menderita Hemofilia B kekurangan faktor IX.

Untuk meningkatkan kewaspadaan pada penyakit ini, kenali apa itu hemofilia, penyebab dan gejalanya.

Baca juga: Penyandang Hemofilia A Mencapai 2.000 Orang, Apa Obatnya?

Apa itu hemofilia?

Hemofilia adalah penyakit kelainan darah turunan yang membuat darah tidak dapat membeku dengan baik, sehingga pengidapnya rentan mengalami pendarahan.

Pendarahan dapat terjadi ketika pembuluh darah pecah dan darah mengalir ke luar pembuluh darah.

Normalnya, saat terjadi pendarahan, pembuluh darah bakal menyempit agar tidak terjadi pendarahan hebat.

Kemudian, sel darah yang disebut trombosit atau keping darah akan terkumpul dan membentuk gumpalan untuk menyumbat bagian pembuluh darah yang pecah.

Lalu, giliran faktor-faktor pembeku darah yang terdapat dalam plasma darah membentuk benang halus atau jaring fibrin untuk memperkuat tambalan trombosit. Dengan begitu, pendarahan secara alami akan terhenti.

Lain halnya dengan pengidap hemofilia. Tubuh mereka kekurangan faktor pembekuan darah atau tidak memiliki salah satu faktor pembeku darah, sehingga jaring fibrin sulit terbentuk.

Kondisi orang dengan penyakit hemofilia ini membuat darah sulit membeku dan pendarahan berlangsung lebih lama dibandingkan kondisi normal.

Baca juga: Penyebab dan Gejala Hemofilia yang Sebabkan Darah Sukar Membeku