Penyebab dan Gejala Stiff Person Syndrome seperti Dialami Celine Dion

Kondisi ini membuatnya harus menjalani pengobatan sehingga membatalkan sejumlah jadwal konser dan penampilannya.

Setahun setelah terkena stiff person syndrome, saudara perempuannya Claudette Dion mengungkapkan kondisi saudaranya itu tidak bisa lagi mengontrol ototnya.

"Dia tidak memiliki kendali atas ototnya, dan yang membuat saya patah hati adalah dia selalu disiplin. Dia selalu bekerja keras. Ibu kami selalu mengatakan kepadanya, 'Kamu akan melakukannya dengan baik, kamu akan melakukannya dengan benar," kata Claudette, diberitakan E News (19/12/2023).

Saat ini, Celine Dion tengah fokus istirahat dan menerima perawatan untuk penyakit yang diidapnya. 

Lalu, apa sebenarnya stiff person syndrome yang dialami oleh Celine Dion?

Mengenal stiff person syndrome

Stiff Person Syndrome (SPS) merupakan gangguan atau kelainan neurologis dan autoimun langka yang dapat menyebabkan kejang dan kekakuan otot.

Dikutip dari Kompas.com (9/12/2022), gangguan ini menyerang sistem saraf pusat, seperti otak dan sumsum tulang belakang.

Otot penderita SPS akan mengalami kekakuan yang menjalar ke area kaki dan bagian tubuh lain. Kondisi ini bisa muncul tiba-tiba atau dipicu suara keras, stres, atau sentuhan.

Jika dibiarkan, penderita SPS bisa mengalami kesulitan untuk berjalan, bergerak, serta menggunakan pita suaranya.

Hingga saat ini, belum ditemukan penyebab pasti yang menimbulkan stiff person syndrome.

Namun, orang yang menderita penyakit autoimun, diabetes, gangguan tiroid, vitiligo, dan anemia pernisiosa, serta beberapa jenis kanker berisiko lebih besar terkena gangguan ini.

Selain itu, dikutip dari National Geographic (3/10/2023), gangguan ini juga dapat terjadi berkaitan dengan kerusakan sistem kekebalan tubuh.

Orang sehat memiliki neurotransmitter yang membantu mengontrol pergerakan otot tubuh.

Namun, sistem kekebalan tubuh penderita SPS menghasilkan antibodi yang menghalangi jalur neurotransmitter sehingga menyebabkan kejang otot dan sulit dikontrol.

Orang yang menderita SPS akan mengalami gejala secara bertahap, termasuk kelumpuhan dan berakhir dengan kematian.

Berikut gejala Stiff Person Syndrome yang akan muncul, seperti:

• Rasa kaku pada otot batang tubuh.
• Sulit untuk memutar dan membungkukkan tubuh.
• Rasa kaku pada bagian atas dan bawah lengan.
• Tubuh menjadi bungkuk dengan tidak wajar.
• Cara berjalan menjadi kaku dan terasa sulit.
• Otot tegang yang memicu rasa sakit.
• Sering terjatuh.
• Mudah kaget jika terdapat suara yang terlalu keras.
• Kejang sampai harus berbaring.
• Kaku pada punggung, bahu, dan leher.
• Lelah dan cemas.
• Bicara cadel atau kesulitan berbicara.
• Kontraksi otot usus yang tidak normal.
• Perut kembung, kram, dan diare.

Penderita SPS masih sulit didiagnosis karena belum banyak pengetahuan mengenai kondisi langka ini.

Untuk mendiagnosis SPS, dokter akan melihat adanya hyperlordosis atau lengkungan berlebihan pada tulang belakang. Tanda-tanda lain bisa berupa otot di sekitar tulang belakang menjadi tegang dan anggota badan kaku.

Tes darah juga dapat dilakukan untuk menentukan tingkat kadar antibodi di tubuh yang dapat menjadi penanda penyakit autoimun.

Perawatan stiff person syndrome

Pasien SPS dapat diobati melalui dua metode yaitu mengatasi gejala dan menggunakan imunoterapi untuk memperlambat perkembangannya.

Untuk mengatasi gejalanya, pasien akan menjalani terapi fisik untuk bantu mengatasi masalah terkait otot.

Kemudian, pasien akan menggunakan imunoterapi untuk memperlambat perkembangan kondisinya.

Beberapa pasien memerlukan pengobatan dengan memberikan imunosupresan seperti steroid, benzodiazepin berupa clonazepam yang dapat mengatasi kejang otot serta kecemasan.

Obat yang mengatasi kejang otot, seperti antikonvulsan dan pereda nyeri juga dapat dberikan.

Jika pengobatan tadi belum berhasil, pasien akan menjalani plasmapheresis atau operasi menghilangkan atau menukar plasma darah dari tubuh.

Cara ini akan menghilangkan antibodi patogen dari tubuh yang menyebabkan autoimun.