Apa Itu Stiff Person Syndrome, Penyakit yang Dialami Celine Dion?

KOMPAS.com - Penyanyi Celine Dion menunda sejumlah tur Eropa setelah terdiagnosis mengalami penyakit Stiff Person Syndrome.

Penyanyi berusia 54 tahun ini mengatakan dalam unggahan Instagram pada Kamis (8/12/2022), Stiff Person Syndrome adalah penyebab kejang yang selama ini dia alami.

"Sayangnya, kejang ini memengaruhi setiap aspek kehidupan sehari-hari saya, terkadang menyebabkan kesulitan saat berjalan dan tidak memungkinkan saya menggunakan pita suara untuk bernyanyi seperti biasanya," kata Dion, dikutip dari akun @celinedion.

Gangguan neurologis langka ini pun mengharuskan Celine Dion untuk fokus menjalani pengobatan agar bisa kembali tampil di masa mendatang.

Lalu, apa itu Stiff Person Syndrome dan bagaimana gejalanya?

Apa itu Stiff Person Syndrome?

Stiff Person Syndrome adalah kelainan gerak autoimun yang memengaruhi sistem saraf pusat yaitu otak dan sumsum tulang belakang.

Dilansir laman Cleveland Clinic, orang dengan Stiff Person Syndrome pertama-tama akan mengalami kekakuan otot pada bagian tubuh tertentu, kemudian berkembang ke bagian tubuh lain.

Sindrom Orang Kaku atau disebut Moersch-Woltman Syndrome ini juga dapat menyebabkan penderitanya mengalami kejang otot yang menyakitkan.

Kejang otot terjadi secara acak dan dapat dipicu oleh suara bising, tekanan emosional, dan sentuhan fisik ringan.

Seiring waktu, sindrom ini dapat menyebabkan perubahan postur tubuh pada penderita. Pada kasus yang parah, sindrom ini dapat membatasi kemampuan untuk berjalan atau bergerak.

Penyebab dan faktor risiko Stiff Person Syndrome

Termasuk gangguan neurologis langka, Stiff Person Syndrome atau SPS hanya menyerang sekitar satu dari satu juta orang.

Menurut National Institute of Neurological Disorders and Stroke, wanita dua kali lebih banyak mengalami sindrom ini daripada pria.

Gejala dapat terjadi pada usia berapa pun, tetapi biasanya berkembang antara usia 30 tahun dan 60 tahun.

Selain wanita, beberapa orang dengan jenis penyakit tertentu juga lebih berisiko terkena Stiff Person Syndrome.

Berikut faktor risiko penyakit yang mungkin memengaruhi:

• Gangguan autoimun termasuk diabetes, tiroiditis, vitiligo, dan anemia pernisiosa.
• Kanker tertentu termasuk payudara, paru-paru, ginjal, tiroid, usus besar, dan limfoma Hodgkin (salah satu kanker kelenjar getah bening).

Hingga saat ini, para ilmuwan belum memamahi penyebab pasti dari Stiff Person Syndrome.

Namun, penelitian menunjukkan bahwa penyebab Stiff Person Syndrome adalah hasil dari respons autoimun yang salah di otak dan sumsum tulang belakang.

Gejala Stiff Person Syndrome

Gejala Stiff Person Syndrome bisa memakan waktu beberapa bulan hingga tahun untuk berkembang. Sindrom ini khas dengan dua tanda, yaitu kekakuan dan kejang.

Pada kebanyakan kasus, torso atau otot pada dada, perut, dan punggung adalah bagian pertama yang menjadi kaku dan tampak membesar.

Bagian tubuh ini akan mengalami gejala yang meliputi nyeri, kekakuan otot, dan rasa tidak nyaman.

Mulanya, rasa kaku datang dan pergi. Namun pada akhirnya, kekakuan akan terasa terus-menerus.

Seiring waktu, kekakuan akan menjalar ke otot kaki dan bagian tubuh lain termasuk lengan dan wajah.

Saat otot di hampir seluruh tubuh terasa kaku, postur tubuh penderita umumnya akan berubah menjadi membungkuk.

Di sisi lain, penderita Stiff Person Syndrome juga akan mengalami gejala kejang. Kejang bisa berlangsung selama beberapa detik, menit, bahkan jam.

Terkadang, kejang yang cukup parah menyebabkan bagian tubuh terkilir, patah tulang, atau jatuh tanpa bisa dikendalikan. Kejang juga akan memperburuk kekakuan otot. 

Kejang dapat terjadi tanpa alasan atau disebabkan suara keras, sentuhan fisik ringan, lingkungan yang dingin, dan tekanan emosional.

Biasanya, kondisi ini terjadi pada seluruh tubuh atau hanya area tertentu. Kendati demikian, kejang umumnya akan berkurang saat penderita tidur.