Apa Itu Stiff Person Syndrome, Penyakit yang Dialami Celine Dion?

KOMPAS.com - Penyanyi Celine Dion menunda sejumlah tur Eropa setelah terdiagnosis mengalami penyakit Stiff Person Syndrome.

Penyanyi berusia 54 tahun ini mengatakan dalam unggahan Instagram pada Kamis (8/12/2022), Stiff Person Syndrome adalah penyebab kejang yang selama ini dia alami.

"Sayangnya, kejang ini memengaruhi setiap aspek kehidupan sehari-hari saya, terkadang menyebabkan kesulitan saat berjalan dan tidak memungkinkan saya menggunakan pita suara untuk bernyanyi seperti biasanya," kata Dion, dikutip dari akun @celinedion.

Gangguan neurologis langka ini pun mengharuskan Celine Dion untuk fokus menjalani pengobatan agar bisa kembali tampil di masa mendatang.

Lalu, apa itu Stiff Person Syndrome dan bagaimana gejalanya?

Baca juga: Celine Dion Idap Penyakitnya Langka, Stiff Person Syndrome

Apa itu Stiff Person Syndrome?

Stiff Person Syndrome adalah kelainan gerak autoimun yang memengaruhi sistem saraf pusat yaitu otak dan sumsum tulang belakang.

Dilansir laman Cleveland Clinic, orang dengan Stiff Person Syndrome pertama-tama akan mengalami kekakuan otot pada bagian tubuh tertentu, kemudian berkembang ke bagian tubuh lain.

Sindrom Orang Kaku atau disebut Moersch-Woltman Syndrome ini juga dapat menyebabkan penderitanya mengalami kejang otot yang menyakitkan.

Kejang otot terjadi secara acak dan dapat dipicu oleh suara bising, tekanan emosional, dan sentuhan fisik ringan.

Seiring waktu, sindrom ini dapat menyebabkan perubahan postur tubuh pada penderita. Pada kasus yang parah, sindrom ini dapat membatasi kemampuan untuk berjalan atau bergerak.

Penyebab dan faktor risiko Stiff Person Syndrome

Termasuk gangguan neurologis langka, Stiff Person Syndrome atau SPS hanya menyerang sekitar satu dari satu juta orang.

Menurut National Institute of Neurological Disorders and Stroke, wanita dua kali lebih banyak mengalami sindrom ini daripada pria.

Gejala dapat terjadi pada usia berapa pun, tetapi biasanya berkembang antara usia 30 tahun dan 60 tahun.

Selain wanita, beberapa orang dengan jenis penyakit tertentu juga lebih berisiko terkena Stiff Person Syndrome.

Berikut faktor risiko penyakit yang mungkin memengaruhi:

• Gangguan autoimun termasuk diabetes, tiroiditis, vitiligo, dan anemia pernisiosa.
• Kanker tertentu termasuk payudara, paru-paru, ginjal, tiroid, usus besar, dan limfoma Hodgkin (salah satu kanker kelenjar getah bening).

Hingga saat ini, para ilmuwan belum memamahi penyebab pasti dari Stiff Person Syndrome.

Namun, penelitian menunjukkan bahwa penyebab Stiff Person Syndrome adalah hasil dari respons autoimun yang salah di otak dan sumsum tulang belakang.

Baca juga: Stiff Person Syndrome, Gangguan Saraf Langka yang Diderita Celine Dion