Apa Itu Sindrom Stiff Person yang Dialami Celine Dion?

KOMPAS.com - Sindrom stiff-person adalah gangguan saraf yang langka, yang dialami Celine Dion. Akibat kondisi kesehatan yang dialaminya itu, ia mengumumkan membatalkan tur konsernya.

Seperti diberitakan Kompas.com, Jumat (26/5/2023), Celine Dion mengumumkan untuk membatalkan semua jadwal tur konsernya hingga April 2024.

Pelantun lagu My Heart Will Go On itu pun mengungkapkan bahwa ia tidak berhasil mempersiapkan dan melakukan sisa tur setelah didiagnosis mengidap Stiff Person Syndrome.

Lantas, apa itu stiff person syndrome yang dialami Celine Dion?

Dikutip dari National Institute of Neurological Disorders and Stroke dari National Institutes of Health (NIH), Minggu (28/5/2023), sindrom Stiff Person adalah kelainan saraf atau neurologis progresif yang langka.

Baca juga: Apa Penyebab Stiff-Person Syndrome yang Diderita Celine Dion?

Pada orang yang menderita sindrom langka, Stiff Person Syndrome seperti yang dialami Celine Dion ini, biasanya akan menunjukkan gejala seperti otot kaku di batang tubuh (torso), lengan dan kaki.

Gejala sindrom stiff person lain yang bisa dialami seperti kepekaan yang lebih besar terhadap kebisingan, sentuhan dan tekanan emosional yang dapat memicu kejang otot.

Bahkan, seiring waktu orang dengan sindrom orang kaku ini dapat mengembangkan postur tubuh yang terus membungkuk.

Beberapa orang mungkin akan mengalami cacat tubuh yang membuatnya tidak bisa berjalan atau bergerak.

Jenis sindrom Stiff Person

Di tengah upaya melakukan tur konser bertajuk Courage World Tour, kondisi kesehatan Celine Dion menurun setelah ia didiagnosis mengidap Stiff Person Syndrome.

Baca juga: Apa Itu Sindrom Manusia Serigala dan Penyebabnya?

Sindorm orang kaku atau Stiff Person Syndrome merupakan kelainan neurologis autoimun yang cukup langka, yang dapat mempengaruhi orang dari segala usia dan jenis kelamin, dikutip dari Cleveland Clinic.

Ada beberapa subtipe atau klasifikasi yang berbeda untuk SPS atau Stiff Person Syndrome, di antaranya sebagai berikut.

1. Sindrom Stiff Person Klasik: Bentuk kelainan saraf yang paling umum, yang terkait dengan antibodi GAD (asal glutamar dekarboksilase).
2. Sindrom Stiff Person Varian: Ada beberapa jenis SPS yang dapat melibatkan bagian tubuh tertentu atau inkoordinas yang lebih menonjol (ataksia).
3. Ensefalomielitis progresif dengan kekakuan dan mioklonus (PERM): PERM adalah varian SPS yang lebih parah yang menyebabkan penurunan kesadaran, masalah gerakan mata, ataksia, dan disfungsi otonom.

Pada kasus yang parah, PERM umumnya membutuhkan manajemen di rumah sakit karena disfungsi otonom.

Hingga saat ini, para ilmuwan belum dapat memahami penyebab Stiff Person Syndrome (SPS), penyakit yang amat langka.

Kendati demikian, studi menunjukkan, kondisi sindrom Stiff Person seperti apa yang dialami Celine Dion tersebut, disebabkan oleh hasil respon autoimun yang salah di otak dan sumsum tulang belakang.

Baca juga: Apa Itu Sindrom Tidur Pendek yang Dialami Elon Musk hingga Barack Obama?